Neuromuskuläre Störungen ALS: Amyotrophe Lateralsklerose

Ätiologie

Die ALS ist die häufigste motorische Systemerkrankung. Weltweite jährliche Inzidenz 0,4-1,76/100.000, davon sind 5% erblich bedingt (autosomal dominat). Manche der erblichen Formen weisen einen Mangel des Enzymes Syperoxid-Dismutase auf, ansonst fand man keinen Unterschied zwischen spontaner und erblicher Form.

Klinik

Die Krankheit beginnt gewöhnlich mit Schwäche und Atrophie in den Hand-Muskeln, verbunden mit Krämpfen und Faszikulationen in den Armen, später auch im Schultergürtelbereich. Seltener ist der Beginn in den Beinen und Füßen – zuerst findet man eine Fußheberschwäche, dann auch eine Senkerschwäche.

Oft bevor es zu einer Schwäche in den Armen kommt, findet man eine leichte Spastizität im Bereich der Beine sowie generalisierte Hyperreflexie.

Sensible Störungen sind nicht vorhanden (bzw. nicht Teil der ALS).

Früher oder später kommt es auch zu einer Dysarthrie, Dysphonie und Dysphagie. Die Zunge zeigt Faszikulationen und Fibrilationen ("ein Sack voll Würmer"). Eine spastische Bulbärparalyse kann vorkommen. Die ALS ist die einzige Erkrankung, bei der eine progressive Atrophie und spastische Bulbärparalyse nebeneinander vorhanden sein können.

Therapie

Die Krankheit kann nicht gestoppt werden. Mit dem Antiglutamat Riluzole (Rilutek® 50mg ftbl. 1-0-1) ist eine Verlängerung der Lebenserwartung im geringen Maße möglich.

Verlauf

Nach ca. 2-5 Jahren kommt es zum Tod durch respiratorische Insuffizienz, dies bei vollem Bewußtsein des Patienten bis zum Schluß. Aus diesem Grund ist eine psychologische Betreuung des Patienten unbedingt notwendig.

weitere Informationen siehe

  • Uni Ulm: ALS - Information für Patienten und Angehörige, sehr umfassend!
 

 

"ALS" auf www.neuroscript.com - letzte Änderung am 17.11.2007;  Webmaster: Dr. Wolfgang Kubik (Neurologe)  - Dieses Skriptum ist ausschließlich für Ärzte und Medizinstudenten gedacht. Sind Sie Laie oder suchen Sie Hilfe als Patient, wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Vertrauens - nähere Info siehe Haftung.
Information über Rehabilitation finden Sie ab Oktober 2007 unter www.neuroreha.info