Arnold-Chiari-Syndrom

Hierbei handelt es sich um ein zu den Dysrhaphien zählendes, vielgestaltiges Fehlbildungssyndrom mit Fehlbildung im Bereich der hinteren Schädelgrube und des kraniospinalen Überganges. Es werden 3 Formen beschrieben:

Chiari I

Verlagerung der Kleinhirntonsillen in den oberen zervikalen Spinalkanal. Die Kombination mit basilärer Impression, atlanto-okzipitaler Assimilation und zervikaler Syringomyelie ist möglich. Klinisch finden sich Zeichen der Kompression von Medulla oblongata und Halsmark sowie Liquorzirkulationsstörungen.

Chiari II

Hierbei handelt es sich um ein komplexeres Bild mit knöchernen Störungen der hinteren Schädelgrube, Erweiterung des Foramen magnum, Veränderungen der harten Hirnhäute und des Tentoriums, Deformitäten von Mittelhirn, Pons, Cerebellum und Medulla oblongata, häufiger Verlagerung von Teilen des Rhombenzephalons in den oberen Spinalkanal, Störungen von Ventrikeln und Zisternen, konnatalem Hydrocephalus occlusus und Meningomyelozelen (meist lumbosakral). Bei der sich aus diesen Störungen ableitenden klinischen Symptomatik stehen die Meningomyelozele und die Zeichen des Hydrocephalus occlusus im Vordergrund.

Chiari III

Selten; neben den Zeichen der Chiari-II-Fehlbildung findet sich eine okzipitozervikale (Enzephalo-)Meningomyelozele; mit dem Leben kaum vereinbar.

Therapie

Operativ

• bei Chiari I erfolgt die Dekompression von Halsmark und Medulla oblongata durch subokzipitale Kraniotomie im Bereich C1-C2
• bei Chiari II erfolgt zunächst der operative Verschluß der Meningomyelozele sowie bei der überwiegenden Zahl der Patienten die Behandlung des Hydrocephalus durch Shunt.

Links

Selbsthilfe

• Deutsche Syringomyelie und Chiari Malformation e.V. (DSCM e.V.)
  gemeinnützige Selbsthilfeorganisation auf Bundesebene
  Internet: www.dscm-ev.de, www.deutsche-syringomyelie.de