Neuromuskuläre Störungen Botulismus

Klinik

In den ersten 24h nach der Intoxikation finden sich vor allem unspezifische gastrointestinale Beschwerden, einen halben bis mehrere Tage später treten dann die typischen, überwiegend anticholinergen Symptome auf. Häufig sind Mundtrockenheit, Akkommodationsstörungen und Schluckbeschwerden, aber auch Augenmuskelparesen sowie generalisierte deszendierende Lähmungen, Obstipation und Urinretention. Sensibilitätsstörungen und psychische Auffälligkeiten finden sich nicht.

Pathogenese

Botulinumtoxin bindet sich nach oraler Aufnahme schnell und irreversibel an die neuromuskuläre Synapse. Dort verhindert es die Freisetzung von Acetylcholin. Die Giftaufnahme erfolgt meist durch hausgemachte Konserven, in denen die Sporen des anaeroben Giftbildners Clostridium botulinum nicht ausreichend inaktiviert wurden. Die Toxine der verschiedenen Stämme von C. botulinum sind immunologisch verschieden und erfordern deswegen die Gabe von unterschiedlichen Antitoxinen.

Diagnostik

Wichtig ist es, beim Auftreten der typischen Symptomenkonstellation an eine mögliche Intoxikation mit Botulinumtoxin zu denken, damit die erforderliche Gabe von Antitoxin möglichst rasch erfolgen kann.

  • Differentialdiagnostisch müssen die anderen Störungen der neuromuskulären Übertragung ausgeschlossen werden, ebenso eine Vergiftung mit Anticholinergika, die akute intermittierende Porphyrie, Enzephalitiden etc.
  • Der Tensilon®-Test kann fraglich positiv ausfallen, weshalb damit keine sichere Abgrenzung zur MG möglich ist.
  • Die Befunde der repetitiven Stimulation entsprechen denen des LES

Therapie

  • Sofortmaßnahmen: Bei Verdacht auf Botulismus ist eine Überwachung des Patienten unter Intensivbedingungen erforderlich. Vor allem müssen Vitalkapazität, Blutgase und Herzfrequenz engmaschig kontrolliert werden. Die Intubation sollte erfolgen, wenn die Vitalkapazität weniger als 30% des Normalwertes beträgt. Magenspülung und Laxanziengabe sind indiziert, auch wenn die Intoxikation schon mehrere Stunden zurückliegt.
  • Längerfristige Kontrollen der Blasenfunktion und Low-dose-Heparinisierung sind erforderlich.
  • Antitoxin: Da der diagnostische Nachweis des Toxins nicht sofort durchgeführt werden kann, sollte bei Verdacht und ausgeprägter klinischen Symptomatik möglichst schnell die Gabe von trivalentem Antitoxin erfolgen (Fa. Behring, Tel. +49 64 21/390), oder vorrätig in den Notfalldepots der Landesapothekenkammern). Zur Gabe des Antitoxins muß ein Intrakutantest zum Ausschluß der Überempfindlichkeit gegen Pferdeserum durchgeführt werden. Bei bestehender Überempfindlichkeit, aber lebensbedrohlicher Symptomatik soll die Gabe des Antitoxins unter entsprechenden Vorsichtsmaßnahmen erfolgen.
  • Guanidin: Falls erforderlich, Guanidin-HCl 15 – 40 ml/kgK/d in Wasser gelöst auf 3-4orale Einzeldosen verteilt.
  • cave: toxische Nebenwirkung und intestinale Unverträglichkeit.

 

 

"Botulismus" auf www.neuroscript.com - letzte Änderung am 17.11.2007;  Webmaster: Dr. Wolfgang Kubik (Neurologe)  - Dieses Skriptum ist ausschließlich für Ärzte und Medizinstudenten gedacht. Sind Sie Laie oder suchen Sie Hilfe als Patient, wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Vertrauens - nähere Info siehe Haftung.
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