Chorea minor, Chorea Sydenham, Chorea rheumatica, Chorea infectiosa

Klinik

Inzidenz 0,62/1000 in einem pädiatrischen Krankengut. Die Erkrankung tritt vorwiegend im Schulalter (3-13LJ), selten bis zum 40 LJ auf und betrifft häufiger Mädchen (60%). Innerhalb von Tagen bis Wochen nach Gelenkrheumatismus, Angina oder Endokarditis kann es als Spätkomplikation nach Streptokokkeninfektion (Autoimmunreaktion gegen Protein von Neuronen in Thalamus und Caudatum) zu Müdigkeit, vermehrter Reizbarkeit und choreatiformen Bewegungsstörungen, Muskelhypotonie und Sprachstörungen, gelegentlich auch zu Psychosen kommen. Bei 20% akuter, sonst eher schleichender Verlauf. Bei Überwiegen der psychischen Störungen (Ängstlichkeit, Apathie) spricht man von Chorea mollis. Prognose günstig, Rezidivneigung, bei 1/3 der Patienten bleiben Restsymptome. Bei 18% Manifestation als Hemichorea.

Chorea gravidarum, kontrazeptionsinduzierte Chorea sind hormonbedingt, reversibel und treten meist nach Sydenham-Chorea auf.

Diagnostik

• klinisches Bild
• charakteristische Anamnese
• Laborbefund: Leukozytose, Erhöhung von BSG, ASL, C-reaktives Protein
• PET: Im Striatum reversibler Glukosehypermetabolismus

Therapie

• Penicillin
  • 2 x 400.000 IE i.m.
  • oder 3 x 1 Mio IE/d p.o.
  • über 10 Tage
  • sowie Penicillin-Prophylaxe über 5 Jahre (1 x 1,2Mio IE/Monat p.o.)
• zusätzlich Gabe von Kortikoiden (Prednison 5-30mg/d 4-6Wo
• zusätzlich Salizylate
• symptomatische Therapie mit Tranquilizern
  • Valproat 15-20mg/kg KG
  • Clonazepam
  • Neuroleptika
  • Haloperidol (Haldol®)
  • Tetrabenazin

• Bettruhe ist wichtig