Neuromuskuläre Störungen Chronische Polyradikuloneuropathie

(chronisches Guillain-Barré-Syndrom)

Ätiologie

Humorale Faktoren sind nach tierexperimentellen Befunden wahrscheinlich (Anti-Galactocerebrosid-EAN). Diese humoralen Faktoren sind möglicherweise Immunglobuline mit Antikörperfunktion gegen einen Bestandteil der Myelinscheide.

Klinik

Gemischte sensibel-motorische Symptome mit unterschiedlicher Betonung. Bei der chronisch progredienten Form Entwicklung der Symptome über Monate mit langsam schleichendem Verlauf, bei der chronisch revidierenden Form können die einzelnen Schübe jeweils mit der Dynamik eines akuten GBS verlaufen. Vorausgehende Infekte sind nur selten eruierbar, die Hirnnerven in den meisten Fällen des chronischen GBS nicht betroffen.

Die Liquorveränderungen ähneln dem akuten GBS, allerdings ohne Pleozytose; die Proteinvermehrung ist in der Regel geringer ausgeprägt. Elektrophysiologisch sind deutliche Verzögerungen der sensiblen und motorischen NLG zu messen, das EMG zeigt chronisch neurogenen Umbau

Therapie

Kortikosteroide

  • Kortison ist in den meisten Fällen des chronischen GBS wirksam. Es wird in einer Langzeitbehandlung nach der folgenden Tabelle angegebenen Schema verabreicht:

Hoch-dosis
mg/d

Niedrigdosis
mg/d

Dauer Reduktionsplan

100

100

3-4 Wo -

100

100-10

ca.9Wo 10mg/Woche

100

10-0

2 Wo 5mg/Woche

100

0

1-3 M -

100-80

0

3-4M 5mg/3-4Wo

80-50

0

9-12M 2,5mg/3-4Wo

50-20

0

ca12M 2,5mg/Monat

20-10

0

12-16M 2,5mg/3-4M. bzw.1mg/Mon.

Anm.: M=Monate, Wo=Wochen

  • Immunsuppression: Die Immunsuppression des chronischen GBS mit Azathioprin ist als wirksame Maßnahme allgemein akzeptiert, allerdings existiert kein Beleg durch eine kontrollierte Studie. In der Regel werden als Langzeittherapie 2-3mg/kgKG/d Azathioprin (Imurek®) verabreicht.
  • Plasmaaustauschbehandlung: Plasmaaustausch ist in kontrollierten Studien als wirksame Behandlung des chronischen GBS belegt. In der Regel werden unter Berücksichtigung der Kontraindikationen nach einem festen Schema 8 Austauschbehandlungen in einer Serie durchgeführt. Während des Plasmaaustausches Immunsuppression mit 100mg Prednisolon du 2-3mg/kgKG/d Azathioprin (Imurek®).
  • Gute Erfolge auch durch hochdosierte i.v. IgG, wie beim akuten Guillain-Barré-Syndrom.
 

 

"chronisches GBS" auf www.neuroscript.com - letzte Änderung am 17.11.2007;  Webmaster: Dr. Wolfgang Kubik (Neurologe)  - Dieses Skriptum ist ausschließlich für Ärzte und Medizinstudenten gedacht. Sind Sie Laie oder suchen Sie Hilfe als Patient, wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Vertrauens - nähere Info siehe Haftung.
Information über Rehabilitation finden Sie ab Oktober 2007 unter www.neuroreha.info