Enzephalopathien und Demenzen Creutzfeld-Jakob-Erkrankung

Syn.: "transmissible virus dementia"

Ätiologie

Subakute spongioforme Enzephalopathie vermutlich durch einen bisher nicht bekannten virusartigen Erreger. Beginn im mittleren und jüngeren Lebensalter bei beiden Geschlechtern.

  • 4 Verlaufstypen
  • kortikospinal
  • dyskinetisch
  • okzipitoparietal (Typ Haidenhein)
  • und zerebellär

Überlebenszeit je nach Typ 5 Monate bis 3 Jahre

Klinik

  • Progrediente Demenz
  • Kopfschmerzen
  • Myoklonie
  • motorische Störungen mit Pyramidenbahnzeichen bis hin zur Dekortikationsstarre
  • Apraxie
  • Sehstörungen

Diagnostik

  • CCT
    • Kortikale Atrophie
    • Kortikale Hirnbiopsie
    • spongioforme Veränderungen des Neuropils mit Neuronenverlust und Astrozytenproliferation
  • EEG
    • im Vollbild bilateral synchrone rhythmische Komplexe aus biphasischen Wellen mit steilen Abläufen
    • später diffuse Verlangsamung
  • Übertragung auf Versuchstiere
    • nicht bei allen Formen möglich
  • Liquor
    • unauffällig

Therapie

  • Derzeit nur symptomatisch gemäß den neurologischen und allgemeinen Krankheitserscheinungen

Forschung

  • Monoclonal antibodies inhibit prion replication and delay the development of prion disease
    [Letter,
    Nature 422, 80 - 83 (2003)]
    Kurzfassung: Der Ausbruch der Erkrankung lässt sich eventuell durch Antikörperimpfung verhindern - Studie an Mäusen...

 

"Creutzfeld-Jakob" auf www.neuroscript.com - letzte Änderung am 17.11.2007;  Webmaster: Dr. Wolfgang Kubik (Neurologe)  - Dieses Skriptum ist ausschließlich für Ärzte und Medizinstudenten gedacht. Sind Sie Laie oder suchen Sie Hilfe als Patient, wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Vertrauens - nähere Info siehe Haftung.
Information über Rehabilitation finden Sie ab Oktober 2007 unter www.neuroreha.info