Dandy-Walker-Syndrom

Ätiologie

Das Dandy-Walker-Syndrom ist charakterisiert durch eine Aplasie oder Hypoplasie des Kleinhirnwurms, durch eine zystische Dilatation des 4. Ventrikels mit antero-superiorer Verlagerung des Cerebellums sowie eine vergrößerte hintere Schädelgrube; zusätzlich kann es zu Erweiterung der supratentoriellen Ventrikel und Balkenmangel kommen. Ursprünglich dachte man, die Obstruktion der Foramina Luschkae und Magendii führe zur zystischen Dilatation des 4. Ventrikels. Heute glaubt man, dass eine Entwicklungstörung des embryonalen Daches des 4. Ventrikels vorliegt.

Man grenzt hiervon die sog. Dandy-Walker-Variante ab. Dabei sind die Zysten kleiner und der Liquorabfluß aus dem 4. Ventrikel ist nicht behindert. Der Hydrozephalus fehlt oder ist geringer ausgeprägt.

Beim Dandy-Walker-Syndrom liegen weitere intrakranielle und auch systemische Fehlbildungen vor. Die Patienten weisen die Symptome des Hydrozephalus mit gesteigertem intrakraniellem Druck auf. Relativ häufig, insbesondere bei später Diagnose und Therapie sind Intelligenzdefekte; Anfallsleiden können sich (evtl. spät) entwickeln.

Therapie

Die Behandlung der Liquorzirkulationsstörung erfolgt mit Shunt-Ableitung aus dem Ventrikelsystem sowie auch aus den Zysten. Durch frühzeitige Versorgung kann der weiteren Verlauf positiv beeinflußt werden.