Dystonien

Definition

Unter dem Begriff Dystonien faßt man ein Krankheitsspektrum zusammen, das durch eine zentralnervöse Fehlfunktion bei der Kontrolle von Bewegungen gekennzeichnet ist. Dystonie wird als eine Bewegungsstörung definiert, die durch abnorme Haltungen und/oder repetitive Bewegungen als Folge tonischer (langsamer) und phasischer (schneller) unwillkürlicher Muskelkontraktionen charakterisiert ist. Myokloniforme oder tremoröse Aktivierungsmuster können insbesondere bei der zervikalen und Gliederdystonie hinzukommen.

Einteilung

• nach der Ätiologie
  • idiopathisch
  • hereditär
  • symptomatisch
• nach dem Alter beim erstmaligen Auftreten
  • infantile
  • juvenile
  • adulte Form
• nach ihrer topischen Verteilung
  • fokale
  • segmentale
  • multifokale
  • generalisierte Dystonie
  • Hemidystonie

Ätiologie

Nur bei etwa 20% aller Dystoniker kann eine Ursache für die Erkrankung gefunden werden. Dann spricht man von sekundären oder symptomatischen Dystonien. Sekundäre Dystonien können infolge struktureller Hirnveränderungen Basalganglien, im Rahmen von metabolischen (z.B. Morbus Wilson) und degenerativen ZNS-Erkrankungen (M. Parkinson, Multiple System Atrophie = MSA u.a.) auftreten, sicherlich jedoch am häufigsten nach Einnahme von Dopamin-Rezeptorblockern als tardive Dystonie.

Ferner gibt es paroxysmale Dystonie-Syndrome (die familiäre paroxysmale dystone Choreoathetose, die eher sporadisch auftretende paroxysmale kinesiogene Choreoathetose), von denen man einige sicherlich zu epileptischen Störungen rechnen kann (wenn des guten Ansprechens auf Antiepileptika) und die Dystonie mit betonten Tagesfluktuationen und Beginn im Kindesalter (hereditär progressive Dystonie, Segawa-Syndrom). Kinder mit einem Segawa-Syndrom werden oft als Zerebralparese fehldiagnostiziert, obwohl sie unter L-Dopa praktisch symptomfrei werden!

Weiterführend

Idiopathische Dystonien
Generalisierte Dystonien
Fokale Dystonien
Differenzialdiagnosen
Therapie