Tumoren des ZNS

Tumorklassifikation nach embryonalem Ursprungsgewebe (nach WHO)

Tumoren neuroektodermalen Ursprungs

• fibrillär, protoplasmatisch, gemistozytisch – Grad 2
• pilozytisch – 1
• subependymisches Riesenzellastrozytom (Ventrikeltumor bei
  tuberöser Sklerose) – 1

• Astrozytome
  • anaplastisches (malignes) Astrozytom – 3
• Oligodendrogliome
  • Oligodendrogliom – 2
  • Oligoastrozytom (Mischgliom) – 2
  • anaplastisches (malignes) Oligodendrogliom – 3
• Ependymäre und Plexustumoren
  • Ependymom mit Varianten (papillär, myxopapillär) – 1-2
  • anaplastisches (malignes) Ependymom – 3
  • Plexuspapillom –1
  • anaplastisches (malignes) Plexuspapillom – 3-4
• Pinealzelltumoren
  • Pineozytom (isomorph, anisomorph) – 1-3
  • Pineoblastom – 4
• Nervenzelltumoren
  • Gangliozytom – 1
  • Gangliogliom – 1-2
  • Ganglioneuroblastom – 1-2
  • anaplastisches Gangliozytom, -gliom – 3-4
  • Neuroblastom – 3-4
• Undifferenzierte und embryonale Tumoren
  • Glioblastom mit Varianten (Gliosarkom, Monsterzellsarkom) – 4
  • Medulloblastom (desmoplastisch; Medullomyoblastom) – 4
  • Medulloepitheliom – 4
  • primitives polares Spongioblastom – 4

Nervenscheidenzelltumoren

• Neurinom (Schwannom), Neurofibrom – 1
• anaplastisches Neurofibrom (-sarkom), 
  anaplastisches Neurinom – 2-4

Tumoren der Meningen und verwandter Gewebe

• Meningiome: endotheliomatös, fibrös, Mischtyp,
  psammomatös, angiomatös – 1-2
• Meningeome: hämangioperizytisch,
  papillär, anaplastisch (maligne) – 2-4
• Meningealsarkome: Fibrosarkom, polymorphzelliges Sarkom – 3-4
• primäre Sarkomatose der Meningen – 4
• xanthomatöse Tumoren: Fibroxanthom, Xanthosarkom – 1-3

Primäre maligne Lymphome

• Grad – 3-4

Gefäßtumoren

• Hämangioblastom (Lindau-Tumor) – 1
• Hämangioperizytom – 3-4

Keimzelltumoren

• Teratom – 1
• Germinom, Embryonalkarzinom, Choriokarzinom – 3-4

Andere Mißbildungstumoren und tumorähnliche Läsionen

• Kraniopharyngiom, (Epi)Dermoidzyste, Kolloidzyste – 1
• enterogene Zysten, Lipom, Choristom ("Myoblastom") – 1?
• Hypothalamusharmatom, nasale Gliom – 1?
• sind keine Tumoren: Teleangiektasien und Angiome

Hypophysenvorderlappengeschwülste

• Hypophysenadenome: azidophil, basophil, Mischtyp, chromophob – 1
• hypophysäres Adenokarzinom – 3

Extraneurale Regionaltumoren

• Grad – 1-4
• Chemodektom (Paragangliom), Chordom, Chondrom – 1-4
• Chondrosarkom, Olfaktoriusneuroblastom, Zylindrom – 1-4
• metastatische Tumoren (Metastasen) – 1-4

Unklassifizierbare Geschwülste

• ...was auch immer

Grading nach pathologisch - anatomischen Kriterien

Für die Unterteilung der Gliome in 4 Malignitätsstufen liegen verbindliche Richtlinien der WHO vor. Hier nun nach der Gradeinteilung das histologische Bild sowie die Prognose:

• Grad I: Isomorph, geringe Zelldichte, selten Mitosen, kaum Zell- bzw. Kernanaplasie. Heilung, falls total entfernbar oder > 5 Jahre bei subtotaler Resektion

• Grad II: Isomorph, etwas unruhiges Gewebebild, mittlere Zelldichte, geringe Zell- bzw. Kernaplasien, gelegentlich Mitosen, geringe Gefäßproliferation. Überlebenszeit 3-5 Jahre

• Grad III: Heteromorph, unruhiges Gewebebild, hohe Zelldichte, starke Zell- bzw. Kernaplasien, aber Zellabkunft noch erkennbar, reichlich Mitosen, starke Gefäßproliferationen, Endothelproliferationen, evtl. auch Nekrosen. Überlebenszeit 2-3 Jahre.

• Grad IV: Extreme Polymorphie, ausgedehnte Nekrosen, zytologische Abkunft kaum noch erkennbar, starke Gefäß- und Bindegewebsreaktionen. Überlebenszeit 6-15 Monate.