Funikuläre Myelose (funikuläre Spinalerkrankung)
Ätiologie
- metabolisch bedingte Ataxie
- Vitamin-B12-Mangel durch ungenügende Zufuhr oder Malabsorption
Klinik
Erkrankungsalter bevorzugt um 50 und zwischen 65 und 70 LJ. Neurologische Symptome sind peripherer Verlust des Vibrationsempfindens und Lagesinns in den (unteren) Extremitäten, verbunden mit leichter bis mäßiger Schwäche und Areflexie (Neuropathie), sensible Stand- und Gangataxie. Im späteren Stadium Spastik, positiver Babinski (Myelopathie), d.h. Kombination von schlaffer und spastischer Parese möglich. Starker Verlust der Propriozeption und des Vibrationsempfindens, während Schmerz- und Temperaturempfinden normalerweise wenig betroffen sind (dissoziirte Empfindungsstörung); spastische Ataxie. Obere Extremitäten werden später inkonstant befallen. Hirnnervenbefall inkl. N.I und N. II selten. Leichtes hirnorganisches Psychosyndrom bis produktive organische Psychose, Delir (Enzephalopathie). Die neurologische Symptomatik geht gelegentlich den hämatologischen Veränderungen voraus.
Diagnostik
- Vitamin B12 Serumspiegel < 150pg/ml (normale Spiegel ohne diagnostischen Wert, wenn bereits Vitamin B12 Gabe erfolgte)
- positiver Schilling-Test
- indirektes Bilirubin vermehrt
- Cholesterin vermindert
DD
- komprimierende Rückenmarkserkrankungen
- Multiple Sklerose
- Friedreich Ataxie
- Polyneuropathie anderer Genese
Therapie
- akut: Hydroxycobalamin 1mg/d i.m. für 1-2 Wo, ggf. zusätzlich 1-5mg Folsäure/d i.m.
- chronisch: 1mg Hydroxycobalamin i.m. 2x/Wo für 1 Jahr, später 1x/Mon (Compliance!)
- Prognose: Mentale Symptome können sich unter Substitutionstherapie innerhalb von Tagen bessern. Andere neurologische Störungen bessern sich langsamer, abhängig von Maß und Dauer der Schädigung. Wenn neurologische Ausfälle über Monate bis Jahre bestehen, wird meist unter Therapie ein Stillstand bzw. eine Besserung der Symptome, aber keine Heilung erzielt. Bei funikulärer Myelose (insbesondere bei leichter Ausprägung kann unter Substitutionstherapie zunächst noch eine Verschlechterung beobachtet werden.
- Folsäuretherapie ohne Vitamin B12 Therapie korrigiert die hämatologischen Störungen, kann aber die neurologischen Störung verstärken.