Isolierte Polymyositis und Dermatomyositis des Erwachsenenalters
(Sonderform: okuläre Myositis)
Klinik
- In etwa 20% der Fälle bleibt die Erkrankung mehr als 10 Jahre aktiv
- häufige Begleiterkrankungen müssen symptomatisch behandelt werden, wie
- Kardiomyopathien
- Herzrhythmusstörungen
- Arteriitiden
- Arthralgien (ohne dass eine rheumatoide Arthritis besteht)
Therapie
- Physiotherapie: in der akuten Krankheitsphase Krankengymnastik nur in Form passiver Bewegungsübungen und Kontrakturprophylaxe. Keine Wärmeanwendungen!
- Medikamentöse Therapie
- mit Kortikosteroiden ist eine effektive Behandlung möglich. Die Anfangsdosis sollte je nach Schweregrad der Erkrankung zwischen 30 – 100mg/d Prednisolon (Aprednisolon®)) liegen. Erst wenn eine Besserung der Symptome eintritt oder spätestens nach 3 Monaten sollte die Dosis im Laufe von weiteren 2-3Monaten auf die Dosis gesenkt werden, mit der der erzielte Effekt beibehalten werden kann. Bei einer Dosis von 40mg/d Prednisolon ist eine alternierende Gabe von 80mg/0mg jeden 2. Tag möglich. Die effekterhaltende Dosis muß evtl. über Jahre fortgeführt werden, wobei der Verlauf sorgfältig beobachtet werden muß.
- Bei fehlender Besserung in den ersten 3 Monaten ist die zusätzliche Gabe von Azathioprin (Imurek® 50mg tbl) 150 – 200mg/d indiziert. Blutbild, Transaminasen, Harnstoff und Harnsäure müssen anfangs 2x/Woche, nach 1 Monat 1x/Woche bestimmt werden. Durch diese Behandlung kann die Symptomatik bis 40% der Nicht-Responder gebessert werden. Die Wirkung ist aber erst nach 2-3Monaten zu erwarten. Azathioprin kann auch bei Ansprechen auf Kortikosteroide als zusätzliches Medikament gegeben werden, um die Prednison-Erhaltungsdosis reduzieren zu können. Nie sollte eine Monotherapie mit Azathioprin erfolgen.
- Bei Therapieversagen ist die zusätzliche Gabe von Methotrexat (Abitrexate®, Methotrexat®) oder Cyclophosphamid (Endoxan®) indiziert.
- Bei Versagen der immunsuppressiven Therapie sollten Plasmaaustauschbehandlung ohne oder in Kombination mit Kortikosteroiden und evtl. Immunsuppressiva versuchte werden.
- Über Ganzkörperbestrahlung gibt es bisher nur wenige, wenn auch positive Fallberichte.