Tumoren des Nervensystems Kraniopharyngiome

Die histologisch benignen, langsam wachsenden Kraniopharyngiome gehen von Plattenepithelresten in der Zona intermedia der Hypophyse, von Rudimenten der Rathke-Tasche aus. Sie liegen meist supra- und intrasellär, selten nur supra- bzw. nur itnrasellär. Innerhalb des Tumors finden sich häufig gekammerte, cholesterinhaltige Zysten. Ausgedehntere Kraniopharyngiome können in den 3. Ventrikel. z.T. mit Foramen-Monroi-Blockade, und auch in die Seitenventrikel vorwachsen. Häufig kommt es zu Verkalkungen.

Klinik

Häufiges Initialsymptom sind Visusstörungen und Gesichtsfeldausfälle; hinzu kommen endokrine Ausfallserscheinungen wie Minderwuchs, Pubertas tarda, Diabetes insipidus, Zeichen intrakranieller Drucksteigerung bei vorhandener Foramen-Monroi-Blockade und meningitische Zeichen bei Austritt cholesterinhaltiger Zysteninhaltes in den Subarachnoidalraum.

Therapie

  • Versuch einer operativen Tumorentfernung (z.T. transsphenoidal, z.T. transkraniell); bei kompletter Tumorentfernung ist eine Dauerheilung möglich. Allerdings ist die radikale Exstirpation aufgrund der oft großen Ausdehnung und schlechten Abgrenzbarkeit dieser Prozesse nicht selten problematisch und risikoreich.
  • Zur Behandlung einer Liquorabflußstörung bei Foramen-Monroi-Blockade kann die Anlage eines Ventils (y-Drainage) nötig werden. Durch Zystenpunktion und Drainage über ein Reservoir kann eine Entlastung vorgenommen werden.
  • Mit stereotaktischen Instillation radioaktiven Materials in Kraniopharyngiomzysten läßt sich die davon ausgehende Raumforderung oft günstig beeinflussen. Mehrere Autoren zufolge wird durch zusätzliche Strahlentherapie die Überlebensrate erhöht.
  • Da sich die endokrinen Störungen durch Kraniopharyngiomentfernung häufig zurückbilden, gegebenenfalls Substitutionstherapie
 

 

"Kraniopharyngiome" auf www.neuroscript.com - letzte Änderung am 17.11.2007;  Webmaster: Dr. Wolfgang Kubik (Neurologe)  - Dieses Skriptum ist ausschließlich für Ärzte und Medizinstudenten gedacht. Sind Sie Laie oder suchen Sie Hilfe als Patient, wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Vertrauens - nähere Info siehe Haftung.
Information über Rehabilitation finden Sie ab Oktober 2007 unter www.neuroreha.info