Polyneuropathien bei monoklonaler Gammopathie

Monoklonale Gammopathien können zu Polyneuropathien führen. Die dabei gefundenen Immunglobuline haben teilweise Antikörpereigenschaften gegen Bestandteile peripherer Nerven. Es werden Plasmozytome (Myelome) vom Typ IgG, IgA, IgD und IgE unterschieden, daneben die Makroglobulinämie Waldenström (Typ IgM) sowie die benignen essentiellen Gammopathien vom IgG-, IgA- oder IgM-Typ.

Ätiologie

Diese ist nicht vollständig geklärt, bei den IgM-Gammopathien konnte ein Makroglobulin identifiziert werden, das Antikörpereigenschaften gegen Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG) hat. Daneben gibt es Antikörpereigenschaften gegen Ganglioside und Chondroitinsulfat. Bei den IgG- und IgA-Gammopathien sind umschriebene Antikörpereigenschaften nicht sicher nachgewiesen.

Klinik

Bei etwa 10% der Patienten mit monoklonalen Gammopathien kommt es als Erstmanifestation der Erkrankung zu klinisch manifesten Polyneuropathien, häufig mit überwiegend sensiblen Symptomatik, hartnäckigen Parästhesien und Dysästhesien. Bei den IgM-Gammopathien und den osteosklerotischen Myelomen sind aber auch vorwiegend motorische, wie akute GBS verlaufende Polyneuropathien berichtet worden, die der Myelomdiagnose um Monate vorausgehen können. Diagnostisch beweisend ist der Befund der Immunelektrophorese.

Therapie

• Die medikamentöse Behandlung der Polyneuropathie entspricht der Therapie der Grundkrankheit. Bestrahlung für die solitären Plasmozytome, kombinierte immunsuppressive Therapie mit Melphalan und Prednisolon für die multiplen Myelome. Als Standard gilt die Intervalltherapie mit Melphalan (Alkaran®) 0,25mg/kgKG + Prednisolon (Aprednisolon®) 1mg/kgKG für 4 Tage. Wiederholung nach 6 Wochen.
• Zusätzlich im Intervall Prednisolon (Aprednisolon®) 1mg/kgKG/d p.o.
• Bei einer Verschlechterung der Polyneuropathie Plasmaaustauschbehandlung mit einem Austausch von je 2l Plasma in 5-8 Austauschbehandlungen innerhalb von 14 Tagen.
• Bei den benignen Gammopathien mit einer Polyneuropathie muß der Einsatz der Immunsuppressiva vom Ausmaß der Polyneuropathie und deren Progredienz abhängig gemacht werden: Prednisolon (Aprednisolon®) 1-2mg/kgKG/d für mindestens 4 Wochen, Reduktion über Monate.
• Evtl. Kombination mit Azathioprin (Imurek®) 2-3mg/kgKG/d.
• Bei schwer verlaufenden progredienten Polyneuropathie Plasmaaustauschbehandlung oder Immunadsorptionsbehandlung
• Bei der Makroglobulinämie Waldenström Intervallbehandlung mit Chlorambucil (Leukeran®) 8mg/qm Körperoberfläche/d und Prednisolon (Aprednisolon®) 30mg/qm Körperoberfläche/d; alternativ Dauertherapie mit Chlorambucil (Leukeran®) 0,1-0,2mg/kgKG/d oder Cyclophosphamid (Endoxan®) 2mg/kgKG/d
• Bei IgM-bedingten Hyperviskosität oder Kryoglobulinämie Plasmaaustausch. Im Falle benigner monoklonaler IgM-Gammopathie auch Immunadsorption.