Entzündungen des ZNS Morbus Behcet

Wegweiser: Klinik, Therapie (Cholchizin, Aprednison, Immunsuppression)

Klinik (Kardinalsymptome)

  • rezidivierende aphthöse Ulzera der oralen und genitalen Schleimhaut
  • ulzeröser Augenveränderungen
  • darüber hinaus sind weitere Manifestationen u.a. an Haut, Gelenken und ZNS beschrieben
  • Neurologische Manifestationen sind in bis zu 25% der Fälle beschrieben und Folge einer
    • Meningoenzephalitis oder einer
    • zerebralen Vaskulitis.

Therapie

Eine kausale Behandlung ist z.Z. nicht möglich. Auch spricht nicht jeder Patient oder jede Manifestation gleich gut auf die verschiedenen Medikamente an.

Symptomatisch werden angewandt

  • Colchicin
  • nicht steroidale Antirheumatika
  • Glukokortikoide
    • empfohlene Dosierung für Prednison von 1 (in schweren Fällen bis 2) mg/kgKG/d
    • in der Regel gute Effekte auf Manifestation an Haut und Schleimhäuten einschließlich der Gelenke
    • sie haben allerdings nur palliative Wirkung auf die anteriore Uveitis
      • d.h. eine positive Wirkung gegen die Progression des Augenbefalls ist nicht bewiesen
      • auch die zerebrale Beteiligung wird gewöhnlich nur gebessert, kommt aber nicht in Remission
  • Immunsuppressiva - können praktisch auch keine Remission der zerebralen Symptome bringen
    • Azathioprin (Imurek®) in einer Dosis von 1-2,5mg/kgKG
    • Methotrexat
    • Cyclophosphamid (Endoxan®) in einer Dosis von 2-4mg/kgKG
    • Chlorambucil (Leukeran®) in einer Dosis von 0,1 – 0,2 mg/kgKG
      • kann am ehesten eine Remission bewirken
      • ist jedoch kanzerogen, Gefahr des Erblindens, NW bis Tod
    • Cyclosporin A
      • sehr effektiv bei Fällen, die unter einer der oben genannte Medikation keine Besserung zeigten
      • Dosis wird individuell nach Spiegel
      • Beginn mit 5-10mg/kgKG
      • NW (teilweise sehr schwer): Niere- und Leberfunktionsstörungen, Hirsutismus und zentralnervöse Symptome
  • immunmodulatorische Substanzen
    • Dapson
    • Levamisol
    • Thalidomid
 

 

"Morbus Behcet" auf www.neuroscript.com - letzte Änderung am 17.11.2007;  Webmaster: Dr. Wolfgang Kubik (Neurologe)  - Dieses Skriptum ist ausschließlich für Ärzte und Medizinstudenten gedacht. Sind Sie Laie oder suchen Sie Hilfe als Patient, wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Vertrauens - nähere Info siehe Haftung.
Information über Rehabilitation finden Sie ab Oktober 2007 unter www.neuroreha.info