Neuromuskuläre Störungen Myositis ossificans progressiva

Synonym: Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP)

Klinik

Autosomal-dominant vererbtes Leiden mit Weichteilschwellung und folgender progressiver Verkalkung der Muskulatur (Verkalkungsherde zwischen den Muskelgruppen) und Ankylosen mit zunehmender Bewegungsbehinderung. Betroffen sind v.a. die langen Rückenstrecker und die Extremitätenmuskeln.

Diagnostik

  • Verkalkungsherde in Übersichts-Röntgenaufnahmen
  • häufiges Vorkommen von Skelettfehlbildungen
  • Formes frustes mit Skelettveränderung wie kurzer oder monophalangealer Großzehe, Hallux valgus, verkürzte Daumen

Therapie

  • ohne Effekt sind: Kortikosteroide und EDTA
  • Stoppen der Progression soll können: Disodiumethan-hydroxydiphosphat (EHDP) 20mg/kgKG/d

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"Myositis ossificans progressiva" auf www.neuroscript.com - letzte Änderung am 17.11.2007;  Webmaster: Dr. Wolfgang Kubik (Neurologe)  - Dieses Skriptum ist ausschließlich für Ärzte und Medizinstudenten gedacht. Sind Sie Laie oder suchen Sie Hilfe als Patient, wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Vertrauens - nähere Info siehe Haftung.
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