Panarteriitis nodosa

Die Polyarteriitis nodosa (PAN) befällt typischerweise alle Organe außer Lunge und Milz. Bei mehr als 50% aller Patienten besteht ein Bluthochdruck renaler Genese. Die neurologischen Symptome betreffen überwiegend das periphere Nervensystem, jedoch treten im Verlauf der Erkrankung bei bis zu 40% der Patienten zentralnervöse Symptome auf. In solchen Fällen sollte ein Bluthochdruck mit hypertensiver Enzephalopathie ausgeschlossen bzw. medikamentös therapiert werden.

Unbehandelte Patienten mit PAN haben eine 5-Jahres-Überlebensrate von ca. 13%. Nach Literaturangaben steigt die Überlebensrate unter kombinierter immunsuppressiver Therapie (Kortikosteroide, Cyclophosphamid) auf 80%.

Therapie

• Prednison (Decortin®): Zunächst täglich orale hochdosierte Einnahme (50-100mg). Je nach klinischer Symptomatik sollte die Reduktion bis zur erforderlichen Erhaltungsdosis erfolgen.
• Falls unter ausschließlicher Steroidmedikation kein therapeutischer Erfolg zu sehen ist, sollte zusätzlich mit Cyclophosphamid (Endoxan®) therapiert werden. Diese Therapie muß je nach klinischem Erfolg bis zu einem Jahr durchgeführt werden
• Dosierung: Zu Beginn 1-2mg Cyclophosphamid/kgKG/d. Im Weiteren Verlauf Anpassen der Dosis je nach Blutbildbefund.
• Bei fulminanten Verläufen eventuell zu Beginn höhere Dosierung