Myasthenie - Therapie

Myasthenie Therapiewegweiser: Cholinesterase-Hemmer, Immunsuppresion (Azathioprin, Cycloposphamid), Plasmaaustausch, Thymektomie, 7S-Immunglobuline

Plasmaaustauschbehandlung

Durch den Austausch von Plasma werden die zur Klasse der IgG gehörenden AchR-AK aus der Zirkulation eliminiert.

Methode: Über einen zentralen Venenkatheter wird venöses Blut entnommen und das Plasma über Celluloseacetat-Hohlfilter von den korpuskulären Bestandteilen abgetrennt. Diese werden in 5% Humanalbumin resuspendiert und reinfundiert.

Die Immunadsorption ist ebenso wirksam wie der Plasmaaustausch. Bei dieser Methode wird aus dem separierten Plasma mit Hilfe eines tryptophanbeschichteten Polyvinylalkoholgels Immunglobin entfernt. Das nach der Adsorption wiedergewonnene Plasma kann reinfundiert werden, sodaß eine Substitution mit Fremdeiweißlösung nicht erforderlich ist.

Plasmaaustausch führt über die Verminderung der peripheren IgG-Konzentration zu einer gesteigerten AchR-AK-Synthese. Daher ist Plasmaaustausch nur unter ständiger Immunsuppression sinnvoll; falls diese kontraindiziert ist, Gabe hochdosierter 7s-Immunglobuline nach dem jeweiligen Plasmaaustausch (s.u.)

• Standardisiertes Schema der Plasmaaustauschtherapie
  • Austauschmenge: 2 Liter Plasma / Austauschbehandlung
  • Zahl der Austauschbehandlungen: 8
  • Austauschfrequenz
  • Austausch 1 2 3 täglich
  • Austausch 4 5 6jeden 2. Tag
  • Austausch 7 - 4 Tage nach 6. Austausch
  • Austausch 8 - 8 Tage nach 7. Austausch
• Schema der Immunadsorptionstherapie
  • Austauschmenge: 2-4 Liter
  • Austauschfrequenz: 5 Immunadsoprtionsbehandlungen
  • Indikationen
  • Drohende myasthenische Krise (MG-Score-Wert-Verschlechterung, trotz steigender Dosierung der Cholinesterase-Hemmer)
  • schwere bulbäre Symptome, die unter Immunsuppression und optimaler Einstellung der Cholinesterase-Hemmer nicht zu beseitigen sind
  • rasch progrediente Symptome zu Beginn der Myasthenie-Therapie
  • Vorbereitung zur Thymektomie oder anderen notwendigen chirurgischen Eingriffen
• Kontraindikationen
  • Herz-Kreislaufinsuffizienz
  • Gerinnungsstörungen, insbesondere Fibrinogenmangel (<100) und Thrombozytenzahl <80.000
  • schwere Allergien mit vorausgegangenen anaphylaktischen Reaktionen (insbesondere für Austausch mit Humanalbumin), eine Immunadsorption dagegen ist in diesen Fällen möglich
  • Antikörpermangelsyndrom
• Kombination mit 7S-Immunglobulinen ist möglich