Neuromuskuläre Störungen Polyneuropathie bei Porphyrie

Als Ursache der PNP werden Zwischenprodukte der gestörten Hämoglobinsynthese angenommen. Klinisch finden sich sensibel-motorische PNPs.

Therapie

Die Therapie besteht in erster Linie in einer prophylaktischen Behandlung der Porphyrieschübe.

  • Vermeidung auslösender Faktoren wie z.B. Alkohol, Arzneimittel, Hypnotika, Antikonvulsiva (Ausnahme Diazepam, Bromide), Sulfonamide, Hormone (Östrogene, Gestagene), Phenylbutazon, Schwermetalle.
  • Behandlung der Folgen des akuten Schubs (Elektrolytbilanz), etc.
  • Korrektur der Hämsynthese (hochkalorische glukosereiche Diät) mit Hämin 4mg/kgKG/d i.v. Infusion
  • Propranolol (A: Inderal®, D: Dociton®), Einzelfallberichte positiv.
 

 

"Porphyrie" auf www.neuroscript.com - letzte Änderung am 17.11.2007;  Webmaster: Dr. Wolfgang Kubik (Neurologe)  - Dieses Skriptum ist ausschließlich für Ärzte und Medizinstudenten gedacht. Sind Sie Laie oder suchen Sie Hilfe als Patient, wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Vertrauens - nähere Info siehe Haftung.
Information über Rehabilitation finden Sie ab Oktober 2007 unter www.neuroreha.info