Akute maligne Hyperthermie

Klinik

Lebensbedrohliche Krankheitsbilder nur im Rahmen einer Allgemeinanästhesie mit Inhalationsnarkotika und/oder depolarisierenden Relaxantien. Erste Hinweise sind:

• Anstieg der Temperatur des CO2-Absorbers
• Tachycardie
• Tachyarrhythmie
• Azidose

später evtl.

• Anstieg der Körpertemperatur
• und zu Kontrakturen der Skelettmuskulatur

Therapie

• Beendigung der Zufuhr von Triggersubstanzen und Auswechseln der Narkoseschläuche
• Erhöhung des Atemminutenvolumens auf das Vierfache des Ausgangswertes und Erhöhung der Frischgaszufuhr auf 100% O2
• 100mg Dantrolen® = 5A (Dantorlen wird als 20mg Trockensubstanz geliefert, aufzulösen in 60ml H2O - liegt bei, solange schütteln, bis klar) in 5min schnell i.v.
• Dantrolen® 2,5mg/kgKG Lösung bei 70kg = 175mg = ca. 9A (gelegentlich bis 10mg/kgKG)
  • Besserung erkennbar durch: Normalisierung von
    • Herzfrequenz
    • Atem-Minuten-Volumen
    • Ausatem CO2
    • Serum-Kalium

• bei fehlender Besserung der klinischen Symptomatik
  • ggf. mehrfache Wiederholung der initialen Dantrolen®-Dosis von 2,5mg/kgKG
  • aber auch Diagnose in Frage stellen!

• Natriumbicarbonat 2mmol/kgKG als Infusion (Natriumbicarbonat "Fresenius"® 8,4% 100ml = 100mmol); weitere Gabe abhängig von Blutgasen

Links

• Schweizerischen Maligne Hyperthermie Vereinigung (SMHV)
• Uni Ulm: Molekulare Genetik der Maligne Hyperthermie
• Links von der Uni Ulm (welche "das Muskelzentrum" ist) über die Maligne Hyperthermie