Syringomyelie

Bei der Syringomyelie kommt es zur Bildung eines spalt- oder röhrenförmigen Hohlraumes im Rückenmark, der über mehrere Segmente reicht, bevorzugt zervikal lokalisiert ist und sich bis zum kaudalen Ende des Rückenmarks ausdehnen kann. Bei der Syringobulbie finden sich diese Veränderungen im Bereich der Medula oblongata und können bis zur Pons reichen.

Ätiologie

Es gibt eine Reihe von Hypothesen, die in diesem Rahmen nicht alle aufgeführt werden können. Erwähnt werden soll die häufig zitierte hydrodynamische Theorie von Gardner, nach der es durch eine gestörte Liquorzirkulation aus dem 4. Ventrikel und Übertragung arteriellen Druckes auf den Liquor wohl über eine Hydromyelie zur Syringomyelie kommen soll. Von Williams wurde diese Theorie modifiziert, wobei an die Stelle arteriellen Druckes ein Gradient zwischen intrakraniellem und spinalem venösem Druck einerseits und Liquordruck andererseits tritt.

Klinik

Die Syringomyelie ist oft vergesellschaftet mit der Chiari-I-Malformation, seltener auch mit basaler Arachnitis. Häufig fand sich bei diesen Patienten anamnestisch eine schwierige Geburt bzw. ein Geburtstrauma. Nach einem spinalen Trauma kann sich oberhalb der Stelle des Traumas eine Syrinx entwickeln. Zusätzlich fallen bei den betroffenen Patienten dysrhaphische Zeichen, wie z.B. Spina bifida, basale Impression, spitzer Gaumen, Kyphoskoliosen usw. auf. Pathologisch-anatomisch findet sich eine flüssigkeitsgefüllte intramedulläre Höhle, die am häufigsten quer von einem Hinterhorn zum anderen reicht und sich gegen die Commisura anterior ausdehnt. In der Umgebung sind Ganglienzellen und Neuroglia degenerativ verändert. Hinzu kommt eine Fasergliose; nur bei Verbindung zum Zentralkanal sind Teile der Höhlenwand mit Ependym ausgekleidet.

Häufiges und oft auch initales Symptom sind meist zervikobrachial lokalisierte Schmerzen; die Symptomatik kann sich lange Zeit darauf beschränken. Hinzu können zentrale Paresen mit Pyramidenbahnzeichen, Sensibilitätsstörungen, die oft dissoziiert sind, aber auch alle Qualitäten betreffen können, nukleäre Paresen und Atrophien, segmentale sensible Störungen, vegetative und trophische Störungen mit Arthropathien und ossären Destruktionen kommen. Differentialdiagnostisch sind insbesondere zystische Tumoren mit syrinxähnlicher Konfiguration, eine Hämatomyelie sowie die Hydromyelie, lediglich eine Erweiterung des Zentralkanals, abzugrenzen.

Therapie

Allgemein gültige Richtlinien zur Therapie lassen sich derzeit nur schwer festhalten. Die Resultate verschiedener Therapieverfahren sind aufgrund unterschiedlicher Indikationsstellungen, unterschiedlicher Zusammensetzung der Patienten und verschiedener Nachuntersuchungskriterien nur eingeschränkt vergleichbar. Eine Reihe von operativen Methoden findet ihre Anwendung mit dem Ziel der Dekompression. Perkutane Punktion und Aspiration ist gefolgt von erneuter Füllung der Höhle bei bestehender Kommunikation mit Ventrikelsystem oder subarachnoidalem Raum. Zur Ableitung über einen Shunt sind mehrere Methoden beschrieben. Ein Shunt kann syringoarachnoidal oder syringoperitoneal angelegt werden, auch die syringopleurale Ableitung kommt zur Anwendung. Bei vorliegender Chiari-Malformation kann im Bereich des Foramen magnum eine Dekompression erfolgen. Bei einer Übersicht von Patienten, die einen syringoperitonealen Shunt erhielten, zeigt sich, dass Schmerzen am besten beeinflußbar waren, während sich motorische und sensible Defizite am wenigsten bessern ließen. Die Indikation zur Operation besteht insbesondere bei Patienten mit schnell zunehmenden neurologischen Defiziten oder Schmerzen.

Aufgrund der besseren Ergebnisse mit weniger ausgeprägten neurologischen Defiziten wird in der Literatur auch zum frühen operativen Eingriff geraten. Insbesondere die Schmerzen lassen sich auch durch eine Strahlentherapie beeinflussen, mit zunehmenden Fortschritten bei der operativen Behandlung dürfte diese Methode jedoch in den Hintergrund rücken.

Links

Selbsthilfe

• Deutsche Syringomyelie und Chiari Malformation e.V. (DSCM e.V.)
  gemeinnützige Selbsthilfeorganisation auf Bundesebene
  Internet: www.dscm-ev.de, www.deutsche-syringomyelie.de