Wernicke-Enzephalopathie

Ätiologie

Thiaminmangel durch Fehl-/Unterernährung bei Alkoholismus, Magen-Darm-Erkrankungen mit Malabsorption, hochkalorischer, aber vitaminarmer Ernährung von stationären Patienten, chronischen Infekten oder Leberzirrhose mit verringerter Speicherfähigkeit für Thiamin.

Pathogenese

Genetisch bedingte Variante der Thiamin-abhängigen Transketolase, die gegen Thiaminmangel besonders empfindlich ist.

Klinik

Prodromi

• Magen-Darm-Störungen
• Hyperthermie
• Tachycardie

• Augenmotilitätsstörungen
  • Nystagmus
  • horizontale Blickparese (N. III, N. VI)
  • internukleäre Ophthalmoplegie
  • Ptose
• kapilläre zerebrale Blutungen
• zerebellär, aber auch vestibulär Enzephalopathie
  • Stand-, Gangataxie
  • amnestischen Störungen
  • fluktuierender Verwirrtheit
  • nächtlichen Erregungszuständen
  • Halluzinationen
• epileptischen Anfällen
• selten foudroyanter Verlauf mit Koma

• "Beri-Beri": sensomotorische Polyneuropathie

Therapie

• Vitamin B1 (Thiamin, Bevitol®):
• initial 50mg Thiamin i.m.
• gleichzeitig Beginn einer Infusion von 100-200mg/d Thiamin i.v.
• Die Rückbildung der Symptomatik sollte innerhalb von wenigen Tagen erfolgen
• im weiteren Verlauf 50-100mg/d Thiamin i.m.
• zusätzlich ein Multivitaminpräparat und eiweißreiche Kost

• Glukoseinfusionen bei Alkoholikern mit beginnendem Entzugssyndrom kann zu einer Wernicke-Enzephalopathie führen, da das Glukoseangebot zu einem erhöhten Bedarf an Vitaminen führt.

• Die Thiamingabe beinhaltet ein erhöhtes Risiko für anaphylaktische Reaktionen. Diese können vorn allergischen Hautreaktionen bis zum tödlichen Schock reichen. Die Inzidenz von Zwischenfällen ist nicht unerheblich, weshalb von einigen Autoren eine prophylaktische Gabe von Kortikosteroiden (z.B. 500mg Prednisolon i.v.) empfohlen wird. Allerdings sind die häufigen unerwünschten Nebenwirkungen von Kortikosteroiden (Ulkus, Infektionsneigung, Vitaminmangelerkrankung durch Glukosemobilisation) gegenüber der seltenen Unverträglichkeit von Thiamin abzuwägen.