Creutzfeld-Jakob-Erkrankung 

Syn.: "transmissible virus dementia"

Ätiologie

Subakute spongioforme Enzephalopathie vermutlich durch einen bisher nicht bekannten virusartigen Erreger. Beginn im mittleren und jüngeren Lebensalter bei beiden Geschlechtern.

• 4 Verlaufstypen
• kortikospinal
• dyskinetisch
• okzipitoparietal (Typ Haidenhein)
• und zerebellär

Überlebenszeit je nach Typ 5 Monate bis 3 Jahre

Klinik

• Progrediente Demenz
• Kopfschmerzen
• Myoklonie
• motorische Störungen mit Pyramidenbahnzeichen bis hin zur Dekortikationsstarre
• Apraxie
• Sehstörungen

Diagnostik

• CCT
  • Kortikale Atrophie
  • Kortikale Hirnbiopsie
  • spongioforme Veränderungen des Neuropils mit Neuronenverlust und Astrozytenproliferation
• EEG
  • im Vollbild bilateral synchrone rhythmische Komplexe aus biphasischen Wellen mit steilen Abläufen
  • später diffuse Verlangsamung
• Übertragung auf Versuchstiere
  • nicht bei allen Formen möglich
• Liquor
  • unauffällig

Therapie

• Derzeit nur symptomatisch gemäß den neurologischen und allgemeinen Krankheitserscheinungen

Forschung

• Monoclonal antibodies inhibit prion replication and delay the development of prion disease
  [Letter, Nature 422, 80 - 83 (2003)]
  Kurzfassung: Der Ausbruch der Erkrankung lässt sich eventuell durch Antikörperimpfung verhindern - Studie an Mäusen...