Entzündungen des ZNS Wegener Granulomatose

Klinik

  • eine nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis im oberen und unteren Respirationstrakt
  • sowie eine nekrotisierende Glomerulonephritis
  • führen unbehandelt meist innerhalb von 2 Jahren zum Tod
  • meistens korrelieren die Titer der antizytoplasmatischen Antikörper (ANCA) mit der Aktivität der Erkrankung

Therapie

  • mit der heute üblichen Kombinationstherapie von Steroiden und Cyclophosphamid kann in vielen Fällen eine Remission induziert werden
  • bei perakuten Verlaufsformen besteht die Therapie der Wahl aus einer Kombination von Kortikoiden mit Cyclophosphamid.
    • Cyclophosphamid (Endoxan® 50mg drg)
      • üblicherweise 1-2mg/kgKG/d als Monotherapie
      • bei perakuten Verläufen für die ersten 3-4 Tage 4mg/kgKG/d
      • danach Reduktion auf 2mg/kgKG/d kombiniert mit Prednison
    • Prednisolon (Aprednisolon® 5mg tbl, 25mg tbl)
      • zu Beginn mindestens 1mg/kgKG/d, verteilt auf mehrere Einzeldosen
      • im weiteren Verlauf genügt eine morgendliche Einnahme bzw. die alternierende Einnahme
      • bei fulminanten Verlaufsformen  i.v. Gabe von 1-2mg Methylprednisolon/kgKG/d

 

 

 

"Wegener-Granulomatose" auf www.neuroscript.com - letzte Änderung am 17.11.2007;  Webmaster: Dr. Wolfgang Kubik (Neurologe)  - Dieses Skriptum ist ausschließlich für Ärzte und Medizinstudenten gedacht. Sind Sie Laie oder suchen Sie Hilfe als Patient, wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Vertrauens - nähere Info siehe Haftung.
Information über Rehabilitation finden Sie ab Oktober 2007 unter www.neuroreha.info