Enzephalopathien und Demenzen Wernicke-Enzephalopathie

Ätiologie

Thiaminmangel durch Fehl-/Unterernährung bei Alkoholismus, Magen-Darm-Erkrankungen mit Malabsorption, hochkalorischer, aber vitaminarmer Ernährung von stationären Patienten, chronischen Infekten oder Leberzirrhose mit verringerter Speicherfähigkeit für Thiamin.

Pathogenese

Genetisch bedingte Variante der Thiamin-abhängigen Transketolase, die gegen Thiaminmangel besonders empfindlich ist.

Klinik

Prodromi

  • Magen-Darm-Störungen
  • Hyperthermie
  • Tachycardie

Typische Trias

  • Augenmotilitätsstörungen
  • Nystagmus
  • horizontale Blickparese (N. III, N. VI)
  • internukleäre Ophthalmoplegie
  • Ptose
  • kapilläre zerebrale Blutungen
  • Stand-, Gangataxie
  • zerebellär
  • aber auch vestibulär
  • Enzephalopathie
  • mit amnestischen Störungen
  • fluktuierender Verwirrtheit
  • nächtlichen Erregungszuständen
  • Halluzinationen
  • epileptischen Anfällen
  • selten foudroyanter Verlauf mit Koma

periphere Symptome

  • "Beri-Beri": sensomotorische Polyneuropathie

Therapie

  • Vitamin B1 (Thiamin, Bevitol®):
  • initial 50mg Thiamin i.m.
  • gleichzeitig Beginn einer Infusion von 100-200mg/d Thiamin i.v.
  • Die Rückbildung der Symptomatik sollte innerhalb von wenigen Tagen erfolgen
  • im weiteren Verlauf 50-100mg/d Thiamin i.m.
  • zusätzlich ein Multivitaminpräparat und eiweißreiche Kost
  • Glukoseinfusionen bei Alkoholikern mit beginnendem Entzugssyndrom kann zu einer Wernicke-Enzephalopathie führen, da das Glukoseangebot zu einem erhöhten Bedarf an Vitaminen führt.
  • Die Thiamingabe beinhaltet ein erhöhtes Risiko für anaphylaktische Reaktionen. Diese können vorn allergischen Hautreaktionen bis zum tödlichen Schock reichen. Die Inzidenz von Zwischenfällen ist nicht unerheblich, weshalb von einigen Autoren eine prophylaktische Gabe von Kortikosteroiden (z.B. 500mg Prednisolon i.v.) empfohlen wird. Allerdings sind die häufigen unerwünschten Nebenwirkungen von Kortikosteroiden (Ulkus, Infektionsneigung, Vitaminmangelerkrankung durch Glukosemobilisation) gegenüber der seltenen Unverträglichkeit von Thiamin abzuwägen.
 

 

"Wernicke Enzephalopathie" auf www.neuroscript.com - letzte Änderung am 17.11.2007;  Webmaster: Dr. Wolfgang Kubik (Neurologe)  - Dieses Skriptum ist ausschließlich für Ärzte und Medizinstudenten gedacht. Sind Sie Laie oder suchen Sie Hilfe als Patient, wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Vertrauens - nähere Info siehe Haftung.
Information über Rehabilitation finden Sie ab Oktober 2007 unter www.neuroreha.info