Zentrale pontine Myelinolyse

Pathogenese

Letztlich ungeklärt, vermutlich wird rasche Elektrolytänderung insbesondere bei einer vorbestehenden Hyponatriämie.

Ätiologie der Hyponatriämie

Häufig iatrogen durch Infusionsbehandlung, Medikamente (Diuretika, Zytostatika, Antidiabetika, Antidepressiva), Lebererkrankungen, inadäquate Sekretion des antidiuretischen Hormons (ADH) bei Malignomen, ZNS-Erkrankungen (Tumor, Enzephalitis, Trauma, Operation, Blutungen), Alkoholentzugserkrankung, Lungenerkrankungen (Tbc, Pneumonie), endokrine Erkrankungen (Myxödem, Hypopituitarismus, adrenokortikale Insuffizienz), Herzinsuffizienz.

Diagnostik

Im CCT zeigt sich eine Demyelinisierung des oralen dorsalen Brückenfußes mit unterschiedlicher Beteiligung von thalamischen oder benachbarten Hirnstammstrukturen.

Klinik

Pontine Symptome (Okulomotorik, horizontale Blicklähmung), Parese kaudaler Hirnnerven, selten N. facialis, Bewußtseinstrübung, zerebrale Anfälle, Desorientiertheit, spastische Tetraparese, evtl. Locked-in-Syndrom mit letalem Ausgang.

Therapie

• Vorgehen bei Hyponatriämie zur Prophylaxe einer pontinen Myelinolyse: Langsamer Natriumausgleich (besonders bei Alkoholdelir), zunächst um 1 bis 2mmol/l/h auf 130mmol/l Na, nach ca. 24h Normalisierung.
• Eine eintretende Erkrankung erfordert die Aufnahme auf einer Intensivstation; Thiamin erfolglos.